Centro Cardiovascolare

Dott.ssa Barbara Barra, Medico specializzando in Medicina dello Sport e dell' Esercizio, Università degli Studi di Padova

Dott.ssa Francesca Conte, Medico dello Sport, Ospedale Riabilitativo di Motta di Livenza (TV) , Medico Sociale De Longhi Treviso Basket, Medico Federale FIP

Introduzione

L’Italia è uno dei pochi paesi al mondo in cui la visita medica preventiva d’idoneità agonistica è obbligatoria per legge. Tale legislazione impone a chiunque si appresti ad iniziare o che già pratichi un’attività sportiva denominata "agonistica" dalle Federazioni Sportive Nazionali affiliate al CONI, dagli Enti di Promozione Sportiva riconosciuti e dai partecipanti alle fasi nazionali dei Giochi della Gioventù, di sottoporsi con periodicità annuale o biennale (a seconda dello sport) ad una visita d’idoneità effettuata da un medico specialista¹.

Tale visita, oltre che avere valenza dal punto di vista medico legale, è finalizzata alla tutela della salute dell' atleta ed particolar modo alla prevenzione primaria della morte cardiaca improvvisa (MCI), definita come il repentino ed inatteso decesso naturale ad etiologia cardiaca entro un'ora dall’insorgenza dei sintomi.

La MCI sembra avere una maggiore incidenza nei praticanti sport rispetto alla popolazione generale² e negli uomini rispetto alle donne, ma va precisato che ciò non è correlato alla pratica dell’attività fisica in sé, quanto piuttosto al fatto che quest’ultima rende manifesta una condizione patologica pre-esistente e sovente misconosciuta³. La morte cardiaca improvvisa in corso di attività sportiva rimane comunque un evento raro (2/3 atleti per 100.000 in età compresa tra i 12 e 35 anni)⁴, ma per le circostanze nelle quali si verifica e per il frequente coinvolgimento di soggetti giovani ed in apparente buona salute, risulta avere un impatto socio-economico, nonché emozionale, devastante.

I recenti fatti di cronaca relativi alla prematura scomparsa di giovani atleti apparentemente sani impongono una riflessione sull' importanza di fornire raccomandazioni su come comportarsi ai fini dell' eleggibilità allo sport e sulle più adeguate ed aggiornate metodiche di screening⁵. Da qui l'esigenza di revisionare le precedenti linee guida italiane (COCIS) del 2009 con le attuali. Le linee guida non sono equiparabili a legge e contengono raccomandazioni in qualche modo flessibili. Tuttavia, nel caso di controversie legali, le stesse vengono tenute in considerazione dai giudici, pertanto è buona norma conoscerle e tenerne conto nella pratica clinica.

Alcune cardiopatie a rischio di morte improvvisa possono consentire prestazioni fisiche normali e talvolta anche di eccellenza. Lo screening degli sportivi consente di slatentizzare i casi non ancora noti e di distoglierli per tempo dalle gare⁶. Il protocollo di valutazione di idoneità fisica adottato in Italia, ha contribuito al contenimento della morte cardiaca improvvisa in prevenzione primaria riducendo la frequenza di decessi improvvisi, negli atleti con meno di 35 anni, di quasi il 90%⁷ .

Lo sport infine ha un ruolo fondamentale nello sviluppo e nel mantenimento dell’equilibrio psico-fisico di ciascun individuo ed un ruolo non secondario nella prevenzione e nella terapia di svariate patologie legate allo stile di vita non corretto.

 

Protocolli cardiologici per il giudizio di idoneità allo sport agonistico: COCIS 2017

Le nuove linee guida del COCIS (Comitato organizzativo cardiologico idoneità allo sport) sono state redatte lo scorso anno al fine di fornire più aggiornate e dettagliate raccomandazioni riguardo a percorsi e protocolli di valutazione cardiovascolare e di stratificazione del rischio dell’atleta con sospetto di cardiopatia emerso nel corso della visita di idoneità sportiva agonistica.

Le numerose novità riguardano lo screening genetico-molecolare, i meccanismi patogenetici e fisiopatologici delle malattie del muscolo cardiaco, l' interpretazione delle alterazioni ECG, i moderni approcci di imaging cardiovascolare che costituiscono il razionale del corretto inquadramento diagnostico e della migliore strategia di management dell’atleta e della concessione dell' idoneità agonistica. In questa edizione si è poi voluto mettere in evidenza l’importanza ed il connotato squisitamente preventivo della visita di idoneità medico sportiva, che nella nostra società ha assunto un valore rilevante ai fini della tutela della salute e della programmazione sanitaria, accreditandosi come un importante momento di screening preventivo della popolazione sportiva⁸.

 

NUOVA E PIU' INTUITIVA CLASSIFICAZIONE CARDIOVASCOLARE DEGLI SPORT:

La classificazione attuale non si fonda solo sulle risposte fisiologiche “acute” del cuore e dei vasi all’esercizio (comportamento di frequenza cardiaca, pressione arteriosa, resistenze periferiche, gittata cardiaca e grado di stimolazione adrenergica), ma tiene conto anche degli adattamenti cardiovascolari che avvengono in seguito alla pratica regolare dell’esercizio a carico dei volumi cardiaci, dello spessore delle pareti e della massa cardiaca, indotti dalle diverse discipline sportive.

Schematicamente vengono distinte (Fig.1):

1. Le discipline sportive di DESTREZZA, che comportano una risposta del sistema neuro adrenergico, con incremento della frequenza cardiaca ed eventualmente della pressione, per periodi di lavoro intervallati a pause più o meno lunghe (es. equitazione, sport di tiro ecc.), nelle quali il sovraccarico emodinamico è modesto o assente, per cui il cuore non va incontro a sostanziali adattamenti morfologici.

2. Le discipline sportive di POTENZA con lavoro muscolare statico, caratterizzate da un impegno energetico di tipo anaerobico (ad es. sollevamento pesi, body-building, ecc.), nelle quali si verifica un aumento della massa miocardica per l’aumento degli spessori parietali, con scarso incremento dei volumi ventricolari.

3. Le discipline sportive che presentano elementi MISTI (metabolismo aerobico/anaerobico), con un aumento del precarico (e/o del postcarico) in modo intervallato, e con alternanza tra periodi di lavoro intenso e fasi di recupero (es. negli sport di squadra, specie quelli con la palla come calcio, rugby, pallacanestro, tennis, ecc.), nelle quali lo stimolo adattativo sul cuore produce un aumento delle dimensioni endocavitarie, accompagnato da un aumento degli spessori di parete del ventricolo sinistro, la cui entità è però minore rispetto agli sport di resistenza.

4. Le discipline sportive di tipo AEROBICO (es. nuoto e corsa di lunga distanza, ciclismo, ecc. ovvero atleti di resistenza/endurance) nelle quali si ha un aumento della gettata cardiaca ed aumento del precarico, in cui il cuore mostra prevalentemente un aumento di tutte le sue dimensioni endocavitarie, accompagnato da un aumento degli spessori di parete del ventricolo sinistro.

5. Le discipline sportive di resistenza, con impegno AEROBICO/ANAEROBICO MASSIVO e con incremento delle resistenze periferiche e del postcarico (es. Canottaggio, ecc.), nelle quali si ha un maggiore incremento dello spessore delle pareti ventricolari.

 

Fig. 1. Classificazione COCIS 2017 – Come indicato nel testo, la figura ripropone uno schema semplificato suddividendo gli sport in 5 classi (A: postura o destrezza, B: potenza, C: misto, D: aerobico, E: aerobico-anerobico massivo) sulla base degli adattamenti cardiaci di volume e massa cardiaca. In ogni gruppo va tenuto ben presente un eventuale rischio intrinseco.

 

SCREENING CARDIOLOGICO SPORTIVO

In questo capitolo dedicato allo screening dell' atleta particolare attenzione viene riposta all' importanza di eseguire una scrupolosa anamnesi, un accurato esame obiettivo (ad es. caratteristiche dei soffi innocenti, misurazione di pressione arteriosa, stigmate fisiche della sindrome di Marfan ) ed in particolare all’utilità di un’attenta lettura dell’elettrocardiogramma a riposo.

Le alterazioni elettrocardiografiche (ECG) che si possono riscontrare nell’atleta di medio-elevato livello agonistico sono suddivisibili in due grandi categorie: “comuni e correlate all’allenamento” e “non comuni e non correlate all’allenamento”. Le più recenti ed aggiornate conoscenze elettrocardiografiche hanno permesso di suddividere ulteriormente queste ultime in anomalie “minori” e “maggiori”. Le prime, pur essendo poco comuni negli atleti, si associano ad una probabilità relativamente bassa di sottostante cardiopatia se presenti in forma isolata (cioè non associate ad altre anomalie minori o maggiori), mentre quelle “maggiori”, oltre ad essere rare, possono rappresentare l’espressione di una sottostante patologia anche se isolate (vedi Fig. 2).

Questa classificazione presenta importanti implicazioni per la diagnosi clinica di malattia cardiovascolare e la stratificazione del rischio di morte improvvisa nell’atleta.

 

Fig.2 Anomalie ECG dell'atleta

 

Un approfondimento clinico si rende sempre necessario negli atleti che mostrano alterazioni ECG maggiori o più di una alterazione minore al fine di confermare (o escludere) una sottostante malattia cardiovascolare, mentre la necessità di ulteriori accertamenti in caso di alterazioni ECG minori isolate (cioè non associate ad altre anomalie minori o maggiori) va riservata agli atleti con sospetto clinico di cardiopatia basato su anamnesi ed esame obiettivo.

La crescente diffusione in ambito cardiologico delle metodiche diagnostiche di imaging ha permesso inoltre di amplificare la possibilità di diagnosi precoce. In particolare, la risonanza magnetica cardiaca con mezzo di contrasto dovrebbe essere utilizzata a completamento della valutazione con imaging cardiaco negli atleti con primo riscontro di onde T negative nelle derivazioni laterali (DI, aVL, V4-V6), poichè l’ecocardiogramma potrebbe non essere abbastanza sensibile per escludere varianti apicali di cardiomiopatia ipertrofica e fibrosi miocardica di natura non-ischemica.

ARITMIE

Ulteriori novità della recente edizione del COCIS riguardano la trattazione di problematiche di grande rilievo quali le aritmie e le condizioni potenzialmente aritmogene (ad esempio le malattie dei canali ionici e le cardiomiopatie), che rientrano tra le principali cause di morte cardiaca improvvisa negli atleti con meno di 35 anni. Grazie al progresso tecnologico e della genetica vi è una maggiore elasticità nella concessione della idoneità sportiva per cui anche chi convive con un' aritmia, in assenza di malattia strutturale del cuore ed in casi particolari, può dedicarsi ad alcune discipline.

E' inoltre previsto un maggiore utilizzo delle metodiche di imaging cardiaco, soprattutto della RM cardiaca per:

• la valutazione diagnostica dei battiti precoci sopraventricolari (BPSV) molto numerosi o ad alta frequenza

• la valutazione diagnostica dei battiti precoci ventricolari (BPV) , in presenza dei quali il percorso diagnostico non deve essere eseguito a pioggia (con ECO, TE, Holter, e/o RMN, e/o TAC coronarica), ma guidato da una valutazione clinica accurata e da un sospetto clinico motivato: a tale riguardo, si ribadisce l’importanza di un corretto inquadramento clinico e di una lettura critica dell’ECG, con maggiore attenzione alla morfologia dei BPV (per esempio nei BPV tipo BBD+EAS e QRS largo è ragionevole sospettare una patologia del ventricolo sinistro coinvolgente la sede infero-laterale come la cardiopatia aritmogena del ventricolo sinistro)

• gli esiti di miocardite

• il prolasso mitralico maligno

• la rivalutazione di aritmie ventricolari insorte nel contesto di patologie acute totalmente reversibili e con scarsa probabilità di recidiva (come le miocarditi, disturbi elettrolitici, assunzione di farmaci).

 

Per quanto riguarda le malattie dei canali ionici le forme più note sono la Sindrome del QT lungo, la Sindrome del QT corto, la Sindrome di Brugada e la tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica. Accanto ad esse si sono aggiunte più recentemente la Ripolarizzazione Precoce Maligna (Early Repolarization), il Disturbo di Conduzione Progessivo (detto anche m. di Lenegre ereditaria), la malattia del nodo seno familiare, la fibrillazione atriale familiare, forme miste ecc.

 

Sindrome de QT lungo

Le principali innovazioni di questa edizione comprendono sia l'implementazione dei criteri diagnostici che una maggiore flessibilità nella concessione dell' idoneità sportiva. La diagnosi di S. del QT lungo viene raggiunta nelle seguenti condizioni:

• QTc di 480 msec o più anche in assenza di sintomi, presente in ripetuti elettrocardiogrammi;

• un punteggio di almeno 3.5 nello score di Schwartz et al. (vedi Fig. 3);

• In presenza di sincopi un QTc di 460 msec dovrebbe essere considerato come possibile causa del sintomo.

In un soggetto maschio o femmina un QTc compreso tra 440 e 479 msec, in assenza di altri fattori di rischio, non è sufficiente per porre diagnosi di S. del QT lungo.

Possono essere considerati ideonei:

• i soggetti asintomatici, senza storia familiare di s. del QT lungo, senza storia familiare di MI, con un QTc <480 msec (nel precedente era <450 msec) e con score di Schwartz <3.5

• i soggetti asintomatici con QT lungo secondario, quando sia stata rimossa la causa.

Nella versione precedente invece la sindrome da QT lungo congenito controindicava ogni tipo di attività sportiva agonistica anche in assenza di aritmie ventricolari maggiori documentate.

 

Fig. 3 Score di Schwartz e coll. per la diagnosi di S. del QT lungo. Diagnosi: score >3,5 o più

 

Sindrome di Brugada

La concessione dell' idoneità agonistica in casi selezionati tra i pazienti con Sindrome di Brugada si basa sulla stratificazione del rischio di morte improvvisa nei soggetti con pattern di Brugada tipo 1, in assenza di episodi di arresto cardiaco o di sincopi di natura aritmica.

Tale rischio, che rappresenta un problema ancora irrisolto, risulta essere basso, particolarmente nei soggetti con pattern tipo 1 indotto da farmaci. Le aritmie maligne nella S. di Brugada compaiono tipicamente a riposo durante fasi di bradicardia e finora non esiste prova che lo sport aumenti il rischio di morte improvvisa.

La presenza di fattori di rischio potenziali (es. sincope aritmica, familiarità per morte improvvisa, ecc.) e alcune indagini strumentali (come il SEE: studio elettrofisiologico endocavitario), possono essere d' aiuto nella valutazione del paziente (ad esempio sono a basso rischio i soggetti con solo tipo 1 indotto da farmaci, asintomatici e con SEE negativo), mentre il test diagnostico con farmaci della classe 1 non è più suggerito nei soggetti asintomatici con pattern tipo 1 ai limiti della significatività e nei soggetti asintomatici con tipo 1 registrabile solo in II° spazio intercostale.

Pertanto, se nella versione precedente del COCIS l' idoneità veniva concessa solo nei casi in cui non vi fosse documentazione di un pattern tipo 1 (es. negli asintomatici con pattern tipo 2 o 3 in assenza di storia familiare di morte improvvisa giovanile) e negata ai soggetti sintomatici o asintomatici con pattern tipo 1 spontaneo o indotto da farmaci, le recenti raccomandazioni permettono di concedere l' idoneità anche ai soggetti con tipo 1 indotto da farmaci senza fattori di rischio. Inoltre, l’idoneità può essere ragionevole nei soggetti asintomatici con pattern tipo 1 spontaneo, senza storia familiare di morte improvvisa o altri fattori di rischio minori e che abbiano uno SEE negativo.

 

Ripolarizzazione precoce maligna

La ripolarizzazione precoce (RP) maligna è una malattia dei canali ionici di recente introduzione ed è determinata da anomalie genetiche che provocano una riduzione di funzione del canale del sodio (ciò la assimila alla S. di Brugada cui può associarsi nello stesso soggetto). Si caratterizza all’ECG per la presenza in almeno 2 derivazioni inferiori e/o precordiali sinistre di impastamenti terminali del QRS (slurring o notching) >/= 2mm con ST rettilineo o discendente ma senza sopraslivellamento di ST, il che la differenzia da quella benigna. La RP maligna, anche se molto raramente, può essere causa di morte improvvisa. Elementi importanti da valutare per la diagnosi di RP maligna sono la storia di sincope, l’elevata dinamicità della RP con ampie oscillazioni in ECG diversi, BPV precoci, familiarità per RP aritmogena e/o per morte improvvisa giovanile. La presenza delle caratteristiche alterazioni elettocardiografiche in assenza di altri fattori di rischio non consente la diagnosi. L’idoneità può essere concessa nella RP benigna con ST sopralivellato e nella RP (slurring e notching) senza ST sopraslivellato ma in assenza di elementi che possano far sospettare una RP maligna. L’idoneità dovrebbe invece essere negata nei soggetti sintomatici per arresto cardiaco o sincope di natura cardiaca, nei soggetti asintomatici con RP potenzialmente maligna e fattori di rischio e nei soggetti asintomatici che presentano sia pattern ECG di Brugada che RP potenzialmente maligna.

 

Disturbo di conduzione progressivo (m. di Lenègre ereditria)

Tale disturbo, anch' esso di recente introduzione, è legato a difetti genetici che comportano una riduzione di funzione del canale del sodio. Questa caratteristica lo assimila ad altre malattie dei canali ionici (S. di Brugada, RVP maligna, malattia del nodo del seno familiare ecc.). Esistono famiglie composte da alcuni membri affetti da disturbo di conduzione progressivo e altri da S. di Brugada; inoltre in alcuni soggetti le due patologie possono coesistere. Il disturbo di conduzione progressivo si manifesta generalmente prima dei 50 anni e tende ad essere evolutivo coinvolgendo più parti del sistema di conduzione. Può provocare nel tempo blocco AV totale e raramente morte improvvisa da fibrillazione ventricolare. I disturbi di conduzione più comuni in questa malattia sono il BAV di I grado, i disturbi dei conduzione ventricolare destra (BIBD, BBD, associati o meno a EAS o EPS) e più raramente il BBS. La diagnosi differenziale tra disturbi di conduzione idiopatici e quelli su base genetica non è agevole. Depone per una forma genetica la familiarità per disturbi di conduzione e/o per S. di Brugada. Nelle forme familiari il test genetico può aiutare nella diagnosi che comunque rimane clinica. Importante anche l'esecuzione dell 'ECG nei familiari dei soggetti affetti. In assenza di sintomi e di storia familiare di morte improvvisa, i criteri di idoneità e non idoneità sono quelli per i singoli disturbi di conduzione.

 

CARDIOPATIE CONGENITE

Nella revisione di questo capitolo é spesso specificato che la valutazione ai fini dell' idoneità sportiva dei pazienti con cardiopatie congenite deve essere individualizzata ed eseguita in Centri ad elevata qualificazione nel campo delle cardiopatie congenite.

Le principali novità di carattere generale introdotte dal nuovo COCIS riguardano: la riduzione dei tempi tra la correzione dei difetti congeniti e la rivalutazione sportiva o concessione di idoneità per la maggior parte delle patologie interessate (tre mesi, non più sei), il maggior impiego del test cardiopolmonare e della RM cardiaca, una migliore definizione dell'iter diagnostico per alcune patologie e meno limitazioni nella concessione dell' idoneità sportiva.

Per quanto riguarda il test cardiopolmonare, nel testo viene data maggiore importanza al suo impiego nella valutazione della tolleranza allo sforzo e della capacità funzionale ai fini della pratica sportiva, per patologie quali canale atrioventricolare, malattia di Ebstein, stenosi della polmonare e stenoni polmonare sotto-valvolare, stenosi valvolare aortica, Fallot e trasposizione dei grandi vasi.

Grazie all' attento studio di queste patologie mediante esami strumentali, metodiche di immaging e ad un percorso diagnostico più definito, viene giustificato un atteggiamento più liberale nella concessione dell' idoneità sportiva nei soggetti a basso rischio.

Indicazioni meno severe si hanno infatti per i pazienti operati di canale atrioventricolare intermedio o completo, nei quali l'idoneità può essere estesa a tutti gi sport in casi selezionati e con risultati chirurgici ottimali, mentre nei casi con sequele e/o residui anatomici e/o funzionali è necessaria una valutazione individualizzata ai fini eventuali di un rilascio dell’idoneità sportiva agonistica, ma esclusivamente per sport del gruppo di destrezza.

Atteggiamento simile si ha per casi selezionati con esiti “ottimali” nella tetralogia di Fallot e nella trasposizione dei grandi vasi, in cui il medico dello sport potrà prendere in considerazione la concessione dell’idoneità agonistica anche per sport ad impegno cardiaco medio-elevato, sulla base di un’esplicita indicazione (scritta) da parte dei Centri di cui sopra, elaborata sulla base delle metodiche diagnostiche più aggiornate (incluse la RM cardiaca ed il test cardiopolmonare).

Particolare rilievo viene infine dato alle anomalie dell'origine delle coronarie e al ponte miocardico (che fino al 2009 erano causa certa di esclusione dall' agonismo). Le prime rivestono una particolare importanza per il Medico dello Sport poiché alcune varianti “maligne” possono causare morte improvvisa nei giovani atleti. Nell’origine anomala della circonflessa dal seno destro o dalla coronaria destra (con decorso retroaortico) è però giustificato un atteggiamento più liberale, sempre fondato su un attento studio con metodiche di imaging della coronaria anomala e sulla documentata assenza di ischemia da sforzo e con giudizio individualizzato.

Per quanto riguarda i ponti miocardici, quelli più significativi possono essere visualizzati con la coronarografia e sempre più frequentemente con l’AngioTC coronarica, indagine in grado di definire lunghezza e profondità del segmento intramiocardico. Ponti miocardici “lunghi” (> 1 cm) e profondi (> 3 mm) possono provocare ischemia da sforzo e sono stati descritti come unico reperto autoptico anomalo in alcuni casi di morte improvvisa avvenuta durante attività sportiva. Il trattamento può essere medico con restrizione dell’attività fisico-sportiva e/o somministrazione di beta-bloccanti o calcio antagonisti, o interventistico con l’impianto di stent o chirurgico con la resezione del ponte (“debridging”), laddove tale intervento sia tecnicamente fattibile. Nei casi più frequenti in cui il soggetto asintomatico con riscontro occasionale di ponte miocardico non presenti evidenza di ischemia inducibile (alla scintigrafia miocardica da sforzo o alla coronarografia), non si ravvedono controindicazioni alla pratica sportiva di tutte le discipline, con rivalutazione annuale per verificare lo stato clinico ed in particolare l’assenza di ischemia inducibile.

 

VALVULOPATIE

Limitazioni meno stringenti valgono anche per alcune valvulopatie. Per esempio i casi con insufficienza mitralica strutturale lieve o insufficienza aotica lieve da ora potranno praticare non solo sport di destrezza ma anche sport ad impegno cardiovascolare elevato, con monitoraggio ECO annuale. Lo stesso vale per casi selezionati di insufficienza mitralica o aortica moderata, ma solo assicurando un accurato monitoraggio nel tempo delle dimensioni e della funzione contrattile del ventricolo sinistro a riposo e durante esercizio (con ECO-stress fisico per la valutazione della riserva contrattile del ventricolo sinistro). Lo stesso vale per le protesi valvolari. Per la stenosi aortica viene introdotta la definizione di "low flow-low gradient" nelle sue forme classica (in cui l'idoneità è sempre negata) e paradossa (in cui il giudizio andrà valutato in base alla severità della stenosi e alla capacità di esercizio del soggetto, con valutazione caso per caso e affidata a Centri con larga esperienza).

Le limitazioni alla concessione di idoneità sportiva restano invece invariate per il prolasso mitralico (PVM), che si associa con relativa frequenza a bradiaritmie e/o tachiaritmie, soprattutto da sforzo. In particolare, la presenza di onde T invertite nelle derivazioni inferiori, associata ad aritmie ventricolari polimorfe e/o a morfologia con blocco di branca destra, sembra identificare un sottogruppo di pazienti esposto ad un rischio maggiore di morte improvvisa cardiaca e nei quali occorre porre particolare attenzione. Studi recenti suggeriscono che l’instabilità elettrica in questi casi è dovuta alla presenza di fibrosi miocardica a livello dei muscoli papillari e della parete infero-basale del ventricolo sinistro (identificabile tramite RM cardiaca con contrasto).

 

CARDIOMIOPATIE, MIOCARDITI, PERICARDITI

Questo capitolo ha una diversa organizzazione rispetto alle edizioni precedenti, improntata sulla migliore definizione diagnostica e strumentale delle cardiomiopatie, con qualche novità relativa al giudizio di idoneità.

La Cardiomiopatia Ipertrofica (CMPI), caratterizzata dalla presenza di ipertrofia del ventricolo sinistro (VS) localizzata ad uno o piu segmenti o diffusa, è definita da uno spessore parietale ≥15 mm, con cavità non dilatata, in assenza d’altre cause cardiache o sistemiche potenzialmente responsabili di tale ipertrofia. In presenza di una ipertrofia lieve (13–14 mm) la diagnosi di CMPI richiede la presenza di storia familiare positiva e/o sintomi e/o anomalie elettrocardiografiche maggiori e/o anomalie genetiche patogene (vedi Fig. 4).

 

Fig. 4 Principali elementi diagnostici-differenziali tra CMPI ed ipertrofia fisiologica dell'atleta

 

Alcune novità riguardano gli elementi essenziali per la diagnosi negli atleti, che comprendono una trattazione più esaustiva sugli esami strumentali (ecocardiogramma, RM cardiaca, test da sforzo e/o cardiopolmonare, Holter), l' analisi dettagliata dell ' ECG e l' analisi genetica (che attualmente consente di identificare le varianti genetiche causative in circa il 50-60% dei casi familiari, in geni che codificano proteine sarcomeriche e nel 5-10% in geni non sarcomerici). Altro aspetto importante è la valutazione del rischio in questi soggetti, considerato che la morte improvvisa (MI) può essere scatenata dall’attivita fisica o sportiva e costituire il primo evento nella storia naturale della CMPI. Il profilo di rischio del soggetto affetto deve essere valutato secondo le più recenti raccomandazioni presenti nelle linee guida ESC, che definiscono a “basso rischio” coloro che presentano uno score ≤4% a 5 anni⁹.

Per quanto riguarda l'idoneità sportiva agonistica, sebbene ai soggetti con diagnosi di CMPI venga generalmete negata, un’eccezione è rappresentata dai soggetti CMPI a “basso rischio” e quelli con rischio più elevato ma già sottoposti a impianto di ICD transvenoso o sottocutaneo (S-ICD), i quali possono ottere l'idoneità dopo attenta valutazione con controllo periodico e per le discipline sportive di prevalente destrezza a basso impegno cardiovascolare (ad esempio equitazione, golf, vela etc.).

Lo stesso vale anche per la cardiomiopatia dilatativa, nella quale viene inoltre strettamente raccomandata l'esecuzione della RM cardiaca con contrasto per la valutazione del profilo di rischio.

Per la cardiomiopatia artmogena del ventricolo destro (CMA) invece le raccomandazioni relative al giudizio d'idoneità restano invariate, ma viene posta maggiore attenzione al rischio di MI in questi soggetti, alle forme con coinvolgimento del ventricolo sinistro e alla diagnosi differenziale con gli adattamenti cardiaci non patologici degli atleti, in particolare coloro che svolgono attività endurance. Infine, una menzione specifica meritano i casi definiti come “CMA indotta dall’esercizio” oppure “CMA gene-elusiva”che viene riservata ai soggetti che si presentano con un quadro aritmico maggiore (BPV e/o TVNS) anche in presenza di alterazioni morfologiche e/o funzionali poco marcate. Il decorso clinico di tali pazienti è simile a quello dei soggetti con documentata anomalia genetica, incluso il rischio di MI.

E' infatti accettato che i giovani con CMA sono a rischio di MI in associazione all’esercizio a causa della predisposizione a sviluppare tachiaritmie ventricolari complesse. Inoltre, la CMA rappresenta la CMP in cui è piu chiaro il nesso di relazione tra l’allenamento regolare e la progressione delle anomalie morfologiche ed il deterioramento del quadro clinico.

Infine la novità forse più importante riguarda i soggetti genotipo-positivi ma fenotipicamente negativi per CMI, CMD, CMAVD. Sulla base delle attuali conoscenze, nei soggetti genotipo positivi con familiarità per cardiomiopatia, la pratica regolare e continuativa di un’intensa attività sportiva potrebbe favorirene lo sviluppo fenotipico. Questo è dimostrato per la cardiomiopatia aritmogena (CMA) mentre lo si ritiene possibile, ma non documentato per le altre forme di cardiomiopatia.

Pertanto, l’idoneita all’attività sportiva agonistica deve essere negata ai soggetti con anomalie genetiche patogenetiche per CMA, ma può essere concessa in casi selezionati, dopo accurata valutazione specialistica, nei soggetti genotipo positivi fenotipo negativi per CMPI e CMD. Possono essere considerati idonei solo i soggetti asintomatici in cui sia stata esclusa la presenza di segni clinici e strumentali della cardiomiopatia, dopo attenta valutazione clinica e strumentale inclusiva di ECG con test ergometrico, Holter ECG 24-h con sessione di allenamento, ecocardiogramma e RM cardiaca con gadolinio. Tali soggetti vanno controllati periodicamente (almeno annualmente) per verificare la eventuale comparsa di segni indicativi dello sviluppo fenotipico della malattie.

Per quanto riguarda i soggetti con miocardite e pericardite, infine, assume un ruolo di maggiore rilievo la RM cardiaca nella rivalutazione strumentale ai fini della concessione dell' idoneità. Nella miocardite un caso particolare da segnalare rappresenta la persistenza cronica di circoscritto LGE alla RM cardiaca, nonostante la normalizzazione di tutti gli altri esami. Pur in assenza di studi prognostici a lungo termine, si ritiene che la presenza isolata di aree circoscritte di LGE in assenza di aritmie o altri esiti della miocardite non sia associata a rischio elevato, per cui l’idoneità agonistica potrà essere concessa in questi casi con l’obbligo di un controllo periodico (almeno annuale). Per i quadri di peri-miocardite, le raccomandazioni per il follow-up e la ripresa dell’attività fisica devono far riferimento anche allo stato di coinvolgimento miocardico.

 

IPERTENSIONE ARTERIOSA SISTEMICA

 

La definizione, la classificazione e la stratificazione del rischio nell' iperteso sono stati aggiornati secondo le linee guida ESH/ESC 2013^10. Quando il medico dello sport riscontra valori di PA a riposo ≥140/90 mmHg, i suoi obiettivi debbono essere quelli di accertare la reale esistenza di uno stato ipertensivo, ricercare le possibili cause dell’ipertensione e valutare il profilo di rischio globale (Fig. 5). Al fine di concedere l'idoneità sportiva al soggetto iperteso è di fondamentale importanza effettuare una stratificazione del rischio che consideri i livelli pressori sistolici e diastolici rilevati e la presenza di fattori di rischio associati all’ipertensione, di danno d’organo o di condizioni cliniche associate (Fig. 6). Una delle principali manifestazioni di danno d'organo dovuto all'ipertensione arteriosa è l'ipertrofia ventricolare sinistra, che nello sportivo iperteso va differenziata dall’ipertrofia “fisiologica” dovuta all’allenamento (con ECG ed ecocardiogramma). Un esame fondamentale è infine il test ergometrico massimale (TEM). Secondo gli standard attuali, deve essere considerata anomala una PA sistolica >240mmHg nell’uomo e >220 mmHg nelle donne al picco dell’esercizio.

 

Fig. 5 Fattori usati per la stratificazione del rischio cardiovascolare globale nell'iperteso (ripresa e modificata da Mancia, 2013)

 

Per quanto riguarda la concessione dell' idoneità agonistica agli atleti ipertesi non vi sono importanti novità se non per i soggetti con pressione normale-alta e rischio elevato o molto elevato (ovvero con 3 o più fattori di rischio o sindrome metabolica o diabete). In questo caso l’idoneità potrà essere considerata non solo sper gli sport di destrezza ma, in casi selezionati, anche per sport misti nei soggetti con normale risposta pressoria al test ergometrico. In questa nuova edizione vengono inoltre proposte le indicazioni per il rinnovo della idoneità agonistica durante il follow up del paziente iperteso in assenza di segni di danno d’organo (es. rivalutazione profilo di rischio ogni anno, test da sforzo massimale almeno una volta all’anno, ecocardiogramma ogni 5 anni sotto i 40 anni, ogni 3 dopo i 40 anni, esame urine ogni anno, ecc.).

All’iperteso non idoneo all’attività agonistica, dovranno essere consigliate attività sportive aerobiche in accordo con quanto stabilito dal documento di consenso sulla prescrizione dell’esercizio fisico, al termine di una valutazione complessiva del quadro clinico. A tal proposito, una recente review su 27 studi randomizzati ha evidenziato che un'attività aerobica regolare di intensità medio-alta è in grado di ridurre la pressione arteriosa in media di 11/5 mmHg. E' stato dimostrato che in pazienti giovani e di media età con ipertensione di stadio 1, un regolare esercizio fisico migliora il tono della muscolatura liscia e l'elasticità delle piccole arterie, riducendo l'iperattività simpatica comune in questi pazienti.

 

Fig. 6 Stratificazione del rischio cardiovascolare in relazione ai valori pressori e alla presenza di fattori di rischio, danno d'organo asintomatico, diabete mellito o malattia cardiovascolar o renale accertata (ripresa da Mancia, 2013).

 

CARDIOPATIA ISCHEMICA

La Cardiopatia Ischemica (CI) è generalmente dovuta alla presenza di placche aterosclerotiche che ostruiscono o gradualmente restringono una o più arterie coronarie. Tuttavia, altri fattori possono contribuire, come la disfunzione endoteliale, la malattia microvascolare e il vasospasmo, i quali possono presentarsi da soli o in associazione con l’aterosclerosi coronarica e, in alcuni pazienti, possono essere la causa principale di ischemia miocardica.

Il medico dello sport, ai fini dalla valutazione della idoneità agonistica, si trova di fronte a due possibili situazioni: soggetti affetti da cardiopatia ischemica nota, oppure soggetti con fattori di rischio cardiovascolare, ma in assenza di cardiopatia ischemica nota. In questi ultimi deve essere effettuata una stima del “rischio cardiovascolare globale”, utilizzando i parametri indicati nelle Linee Guida della Società Europea di Cardiologia (2016 European Guidelines on cardiovascular diseaseprevention in clinical practice), comprese le relative carte del rischio con il calcolo dello SCORE (Fig. 7). Un profilo di rischio cardiovascolare elevato o molto elevato corrisponde ad un rischio di eventi fatali ≥ 5% a 10 anni. Un profilo di rischio cardiovascolare basso o moderato identifica soggetti con rischio di eventi fatali < 5% a 10 anni.

 

Fig. 7 Categorie di rischio (ripresa e modificata dalle 2016 European Guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice)

 

Ai fini della formulazione del giudizio d’idoneità allo sport agonistico, negli sportivi di età ≥40 anni (≥50 anni nelle donne) il passo successivo consiste nella esecuzione di un TE massimale.

Il test da sforzo deve essere eseguito sempre secondo le raccomandazioni vigenti. In particolare, il protocollo dello sforzo deve essere incrementale, mirare a raggiungere la frequenza cardiaca massima teorica ed essere interrotta o esclusivamente per esaurimento muscolare o per sintomi cardiaci o altre eventuali ragioni cliniche specifiche del caso. La fase di recupero deve essere monitorata per almeno 5- 6 minuti e può essere attiva o passiva. I parametri da valutare sono riportati nella Fig 8.

Ulteriori novità di questa edizione riguardano infine l' introduzione della TC coronarica come indagine di approfondimento diagnostico nei pazienti con TE positivo o dubbio.

 

Indicazioni per l' idoneità agonistica:

A) Soggetti con fattori di rischio cardiovascolare (in assenza di cardiopatia ischemica nota):

Profilo di rischio elevato e molto elevato:

-TE, ECG Holter ed ecocardiogramma negativi: idoneità per gli sport di destrezza.

-TE, ECG Holter ed ecocardiogramma positivi o dubbi: idoneità per gli sport di destrezza se ecostress e/o scintigrafia da sforzo e/o TC coronarica negativi.

Qualora si raggiunga una stabile modificazione del profilo di rischio (a basso/intermedio), potrà essere ripresa in considerazione la concessione di idoneità ad altre attività.

Profilo di rischio basso e moderato:

-TE neg.: idoneità a tutti gli sport.

-TE pos. o dubbio: idoneità a tutti gli sport se ecostress, e/o scintigrafia da sforzo e/o TC coronarica negativi.

B) Soggetti con cardiopatia ischemica nota:

Profilo di rischio elevato: non idoneità

Profilo di rischio basso: idoneità selettiva per sport di destrezza.

 

Fig 8 Parametri da valutare in corso di TE massimale (ripresa da Fletcher Circulation 2013 128: 873-934; Sharma Curr Probl Cardiol 2012; 37: 177-202)

 

DIABETE MELLITO

La diagnosi di diabete mellito di tipo1 o di tipo 2 in trattamento insulinico comporta limitazioni alla concessione dell’idoneità secondo quanto imposto dalle singole Federazioni per gli sport motoristici (automobilismo e motociclismo) per i quali si è richiesta una valutazione individuale da parte della Commissione Medica d’Appello della CSAI (Commissione Sportiva Automobilistica Italiana) e della FMI (Federazione Motociclistica Italiana). Nella versione precedente invece costituiva giudizio di non idoneità assoluta, e solo per i soggetti con DM2 non in trattamento richiedeva una valutazione individuale.

Per i soggetti praticanti il volo da diporto o sportivo è permessa l’attività di volo, salvo il trasporto di passeggeri e che il richiedente sia affiancato da altro pilota abilitato su velivolo dotato di doppi comandi (mentre prima la diagnosi di diabete costituiva giudizio di non idoneità assoluta per il volo da diporto o sportivo, il paracadutismo, gli sport subacquei e l’alpinismo ). Escluse queste condizioni ed acquisita la certificazione del diabetologo, in tutti gli altri casi il giudizio di idoneità dipenderà essenzialmente dall’inquadramento clinico e dalla disciplina praticata.

 

EFFETTI CARDIOVASCOLAI DEI FARMACI DI INTERESSE MEDICO SPORTIVO

In questa edizione viene trattata in maniera più esaustiva la problematica farmacologica nell'atleta.

Sono infatti disponibili nuove importanti informazioni farmacocinetiche, farmacodinamiche e farmacogenomiche che aiutano, accanto a contributi casistici clinici, studi epidemiologici e ricerche sperimentali, ad una gestione più razionale del singolo atleta in trattamento farmacologico e che possono contribuire alla pratica di uno sport più sicuro. Per quanto riguarda le sostanze illecite viene suggerito di consultare la WADA list annuale compresa quella 2017 (www.wada-ama.org).

Dal 2011 nella lista WADA è inserita anche una classe di sostanze illecite totalmente proibite (classe “S0. Non-Approved Substances”) che comprende tutti quei prodotti che non sono regolarmente registrati come farmaci per uso umano compresi farmaci in studio di sviluppo pre-clinico e clinico o già ritirati dal mercato. Tale divieto ha permesso di regolamentare anche l’abuso a fini doping di sostanze di uso veterinario, nonché di una notevole varietà di prodotti “pseudo-farmaceutici” commercializzati attraverso canali non tradizionali di vendita (es. mercati clandestini, siti Internet). Sono stabiliti nella lista WADA del 2017 anche i valori soglia delle concentrazioni farmacologiche repertate nei liquidi biologici esaminati considerati “limite”. Le recenti Linee Guida AHA/ACC 2016 (Circulation, 2015:132, 330-332 Task Force 11) stabiliscono le esenzioni di uso a fini terapeutici (Therapeutic use Exemption: TuE) con tre criteri chiave per la prescrizione: la mancata assunzione della sostanza può provocare significanti danni alla salute dell’atleta; l’uso terapeutico della singola sostanza non deve aumentare in modo significativo la performance atletica; non vi sono ragionevoli alternative terapeutiche al farmaco proibito da assumere.

Viene affrontata la problematica dei soggetti in trattamento anticoagulante orale, anche con i NAO e rinnovato l'elenco di farmaci antineoplastici e dei loro effetti collaterali. Inoltre viene esposta l'importanza dell' interazione tra farmaci e nutrienti (ad es. la letteratura segnala da tempo l’esistenza di diverse nosografie cliniche come la Cheese reaction e la Scombroid syndrome che se associate all’azione dei farmaci possono portare anche a morte l’atleta).

 

CONCLUSIONI

Questa edizione del COCIS si configura, come sempre, come una valida guida per il medico dello sport e il cardiologo dello sport, aggiornata alle più recenti evidenze scientifiche. Le novità più importanti rispetto agli anni precedenti riguardano la concessione dell’idoneità ai cardiopatici congeniti con buon outcome chirurgico e la gestione del paziente master a rischio di cardiopatia ischemica. Viene inoltre sottolineata l’importanza delle metodiche di secondo e terzo livello nella valutazione dell’atleta con aritmie e/o ECG patologico, in particolare della risonanza magnetica cardiaca. In questa edizione colpiscono le aperture, sebbene in casi selezionati, nei confronti di alcune patologie genetiche, fino al 2009 considerate cause certa di non idoneità (es. Brugada, QT lungo). Infine, si segnala una maggior tolleranza anche per alcune malformazioni considerate comuni e a basso rischio (ponte miocardico e alcuni tipi di origine anomala delle coronarie).

 

BIBLIOGRAFIA

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2. Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G. Does Sports Activity Enhance the Risk of Sudden Death in Adolescents and Young Adults? J Am Coll Cardiol. 2003;42(11):1959-1963. doi:10.1016/j.jacc.2003.03.002.

3. Corrado D, Zorzi A. Sudden death in athletes. Int J Cardiol. 2017;237:67-70. doi:10.1016/j.ijcard.2017.03.034.

4. Corrado D, Basso C, Thiene G. Essay: Sudden death in young athletes. Lancet. 2005;366:S47-S48. doi:10.1016/S0140-6736(05)67847-6.

5. Corrado D, Schmied C, Basso C, et al. Risk of sports: Do we need a pre-participation screening for competitive and leisure athletes? Eur Heart J. 2011;32(8):934-944. doi:10.1093/eurheartj/ehq482.

6. Asif IM, Rao AL, Drezner JA. Sudden cardiac death in young athletes: What is the role of screening? Curr Opin Cardiol. 2013;28(1):55-62. doi:10.1097/HCO.0b013e32835b0ab9.

7. Corrado D, Basso C, Pavei A, Michieli P, Schiavon M TG. Trends in Sudden Cardiovascular Death in Young Competitive Athletes. Jama. 2006;296(13):1593-1601. doi:10.1001/jama.296.13.1593.

8. Protocolli cardiologici per il giudizio di idoneità allo sport agonistico COCIS 2017.

9. Task A, Elliott PM, Uk C, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779. doi:10.1093/eurheartj/ehu284.

10. Mancia G, Fagard R, Narkiewicz K, et al. 2013 ESH/ESC guidelines for the management of arterial hypertension: The Task Force for the management of arterial hypertension of the European Society of Hypertension (ESH) and of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2013;34(28):2159-2219. doi:10.1093/eurheartj/eht151.